骨髓增殖性肿瘤是一种少见的疾病，患者患有骨髓增殖性肿瘤后可能会出现各种血液性的疾病，对于患者的生命不受威胁产生了严重的阻碍。但是，目前对于骨髓增殖性肿瘤的治疗方法有限，加上国内医疗水平不足，因此近年来，越来越多的患者选择出国治疗。

日本顺天堂大学血液内科学的教授小松则夫与输血和干细胞控制学的专任副教授荒木真理人等人组成的研究小组，详细调查了在骨髓增殖性肿瘤患者体内发现的突变型CARL蛋白，由此明确了血液细胞中的癌变信号发生位置及发生机制，今后有望开发有效的治疗药物。相关研究成果已于2019年8月28日发布在英国科学期刊《自然》系列的子刊《Leukemia》的网络版上。

研究小组发现，突变型CALR蛋白积聚在向细胞外和细胞表面运输蛋白质的蛋白质分泌途径之一高尔基体中。因此，调查了突变型CALR蛋白向蛋白质分泌途径移动与发生癌变信号之间的关系。调查发现，突变型CALR蛋白通过蛋白质分泌途径是与MPL结合和发生癌变信号的必要条件。

另外还确认，突变型CALR蛋白在MPL处于未成熟状态的蛋白质分泌途径的初期阶段与其结合，并以结合状态被运输至细胞表面（图1②） 。

图1：本次研究明确的突变型CALR蛋白引发癌变的机制、发生位置及以此为标靶的治疗战略的可能性

此次研究发现，有望通过抑制发生癌变信号的过程，或者以细胞表面的突变蛋白为标靶，利用抗体和免疫细胞攻击癌细胞，来抑制癌细胞的繁殖或消除癌细胞，从而治疗骨髓增殖性肿瘤。如果后续研究结果较好，可能会为骨髓增殖性肿瘤的治疗提供新方法，后续，日本治疗骨髓增值性肿瘤或许可以成为患者的更好选择。

什么是骨髓增殖性肿瘤？

骨髓增殖性肿瘤是比较少见的一种疾病，发病率比较低，很多人不是很了解，到底什么是骨髓增殖性肿瘤呢，其实骨髓增殖性肿瘤就是因为骨髓细胞出现了不断的过度的增长的一种疾病，骨髓的作用是造血的，一旦出现骨髓增殖性肿瘤，肯定会因为造血功能的紊乱，出现各种血液性的疾病，危害性非常大。

临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种：①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。

临床上主要表现为出血和血栓症状。 患者红细胞可增多、正常或减少，白细胞增多也很多见。白细胞的增高，可诱发血栓形成,但引起出血和血栓的症状却与血小板数之间无 明显因果关系。 血小板增多引起的神经系统等症状，可能与血小板花生四烯酸 的代谢产物引起小动脉痉挛有关。本症血管栓塞症状常见，往往许多患者以栓塞为初次症状，如下肢静脉栓塞、脑部微血管栓塞等。

目前对于骨髓增殖性肿瘤的治疗方法较为有限，治效果果一般，此次日本研究人员的发现，或许可以帮助骨髓增殖性肿瘤治疗提供新方向，对于骨髓增值性肿瘤患者而言十分关键。后续，日本治疗骨髓增值性肿瘤或许可以成为提高患者治效果果的方法。

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