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【先天性胰岛素过多治疗】GOSH使用非手术性治疗为严重低血糖患儿获得新生

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2019-12-24  作者:厚朴方舟  

年轻的患儿萨德(Saad)在伦敦大奥蒙德街儿童医院(GOSH)接受了一种非手术性的针对儿童期严重低血糖症的治疗后获得了新生。

当萨德刚刚两个月大时,他的母亲注意到他的腿和手臂动作不正常,他的眼睛往后翻。  萨德的母亲立即感觉到有什么地方不对。虽然测试显示他没有糖尿病但他的血糖较低。由于萨德的医疗诊断仍不确定,所以他继续科威特住了两个月的院。然后萨德被转介给了英国的一位专门从事小儿内分泌学的专家 - 沙(Shah)医生。

在见过沙医生后,萨德被诊断为患有先天性胰岛素过多(CHI)。这是一种非常复杂的病症,在新生儿,婴儿期和童年时期会导致严重低血糖症。 

在讨论这种情况的严重程度时,沙博士说:“由于先天性胰岛素过多(CHI)导致的低血糖症相对罕见,但是在出生后不久就发生时一种严重的疾病。低血糖的症状可能包括无力,摇晃,进食不良和嗜睡。所有这些症状都是由于血糖水平低造成的。还可能发生癫痫(痉挛或惊厥),这也是由于血糖水平低造成的。如果孩子的血糖水平没有得到纠正,可能导致意识丧失,癫痫发作(惊厥),潜在的脑损伤,并在罕见情况下死亡。”

2017年5月至9月,萨德在进入大奥蒙德街儿童医院(GOSH)住院并接受了PET扫描,证实他有弥漫性CHI。这意味着如果他对标准药物治疗没有反应,不能停止生产胰岛素,那么他可能需接受重大手术以摘除95%的胰腺(接近完全胰腺切除术)。然而,沙医生并没有采纳几乎全部的胰腺切除术,因为这种侵入性操作可能会导致终身并发症。沙先生建议采纳更为新型药物治疗方案以稳定血糖水平。

“在与家人讨论各种治疗方案后,他们更希望首先尝试注射,如果无效再进行接近完全胰腺切除术。这种药物每4周使用一次,通过推注喂食让他食用,使他的血糖稳定,并显著改善了他的生活质量,因为父母每4周注射一次,而不是每天注射4次。” 沙医生补充说。

萨德现在已经接受了治疗后返回到科威特,他仍然需要得到定期血糖以及药物的副作用的监控。有些症状会随着时间变得更轻微,并且儿童可能会不需要药物。

萨德的母亲在萨德在伦敦接受的看护时说:“沙医生是一位完美的医生,给了我们需要的所有信息。他倾听了我们家人的话,完全了解我儿子的需要。萨德在大黄蜂病房度过的时间非常享受,GOSH的护士也非常有爱心和人情味。”

萨德目前状况良好,将在六个月内返回GOSH进行例行检查。

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