自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)是一种相对罕见的自身免疫介导的中枢神经系统疾病。由于自身免疫性脑炎的临床表现多种多样，可从相对较轻认知障碍到较为复杂的难治性癫痫，与许多疾病有着相似的病理过程，因此确诊十分困难。但是随着人们对自身免疫性脑炎的深入研究，自身免疫性脑炎的诊断与治疗也出现了新的转机。

图源：news-medical

自身免疫性脑炎的诊断

1.抗神经元抗体检测

抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据，如抗NMDA受体抗体和抗VGKC复合抗体等。检测抗体的方法主要是用间接免疫荧光法(IIF)，根据抗原底物的不同可分为细胞底物的实验(CBA)和组织底物的实验(TBA)两种，CBA的检测具有较高的特异性和敏感度，因此其作为自身免疫性脑炎确诊的主要方法。

2002年日本国立静冈癫痫治疗中心院长高桥幸利教授发现包括NHALE在内的脑炎病例中，抗GluN 2B抗体(也称为抗GluRε2抗体，抗NR2B抗体)检测呈阳性，并以此为基础开发出针对NMDA型谷氨酸受体( GluR)ε2(NR2B )和GluRδ2的高感度测量方法(immunoblot technique)，获得了日本文部科学省(日本中央省厅之一)授予科学领域的文部科学大臣表彰-科学技术奖(开发部门)(科技进步奖)，目前已成为确诊自身免疫性脑炎的重要方法。(更多可阅读：日本神经系统疾病领域的权威，癫痫治疗专家：高桥幸利)

▲日本文部科学省(日本中央省厅之一)授予高桥教授科学领域的文部科学大臣表彰 科学技术奖(开发部门)[3]

2.临床症状、脑MRI、脑电波检查综合判断

虽然2017年，7.0T MR问世以来，对脱髓鞘疾病(如多发性硬化)、癫痫、脑肿瘤等疾病的诊断带来了新方向，(7.0 T MR提高了多发性硬化病变检出的敏感度，同时7.0T MR能清楚显示多发性硬化病变与血管的关系，提高病变内中央静脉的检出率;7.0T MR可以识别低场强MRI无法显示的局灶性皮质发育不良，并能准确定位血管畸形所致的癫痫发作区)，但是由于自身免疫性脑炎的特点是边缘系统受累，且目前尚无统一的特征性表现，部分患者的MRI无明显异常，因此确诊自身免疫性脑炎还需要综合患者的临床症状、脑电波检查等结果共同确定。

日本研究人员总结了2019年发表在《The Lancet Neurology》上共27位专家的共识：在明确临床事实和证据的前提下及早的治疗自身免疫性脑炎可以带来良好的预后，因此，如果临床症状、脑MRI、脑电波检查等结果提示自身免疫性脑炎，则可以在不等待抗体检测结果的情况下尽早开展治疗，目前该建议已得到国际认可。

▲自身免疫性脑炎的诊断标准[4]

自身免疫性脑炎的治疗

自身免疫性脑炎的治疗极富“挑战”。轻症与重症患者治疗的效果差异较大，主要治疗方法包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等，合并肿瘤者肿瘤切除等抗肿瘤治疗。其中免疫治疗对于自身免疫性脑炎的效果较好，日本儿童慢性特定疾病信息中心建议将免疫治疗作为急性期的一线治疗。

一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白和(或)血浆置换，但目前一线治疗已无法满足所有的自身免疫性脑炎的治疗需要;二线免疫治疗包括利妥昔单抗(针对CD20)、环磷酰胺等免疫抑制剂。

另外，针对不同的抗体类型的自身免疫性脑炎，治疗方法预后效果也不相同，如抗NMDA型GluR抗体脑炎合并肿瘤一线治疗的效果明显优于不合并肿瘤者，未合并肿瘤的患者二线免疫治疗的效果更佳;抗VGKC抗体脑炎对标准抗癫痫药物反应不佳，但对免疫治疗反应良好，治疗后基本不会复发，除了合并肿瘤的患者外，预后良好;桥本脑病一般通过类固醇脉冲治疗，总体预后较好(了解更多可阅读：2020年自身免疫性脑炎诊断与治疗新进展)。

近些年来，自身免疫性脑炎成为了脑病的研究热点之一，自身免疫性脑炎的诊断与治疗有了重大的突变，针对难治性、一二线免疫治疗的效果均欠佳的患者，探索新的治疗方法也成为了未来研究的焦点。在自身免疫性脑炎的诊治中，日本国立静冈癫痫治疗中心院长高桥幸利教授有着丰富的经验，曾多次发表有关罕见神经系统疾病的研究，可以为自身免疫性脑炎患者提供更有效的治疗措施。如有希望了解更多有关自身免疫性脑炎的诊治方案，或不幸罹患自身免疫性脑炎希望咨询高桥幸利教授诊治的朋友，可以拨打热线400-086-8008与我们联系。

参考来源：

[1]高橋幸利. 自己免疫性介在性脳炎・脳症の診断・治療スキーム[J]. 臨床神経学, 2012, 52(11): 836-839.

[2]自己免疫介在性脳炎・脳症 概要 - 小児慢性特定疾病情報センター

[3]https://shizuokamind.hosp.go.jp/stories/pdf/akari-24.pdf

[4] 村隆. 自己免疫性脳炎・脳症の臨床[J]. 日本内科学会雑誌, 2017, 106(8): 1539-1541.

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