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血管瘤分类

血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤)，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种，临床过程和预后各不相同—。此外，血管瘤还常是某些综合征的表现之一，如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异;Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近，后者常伴动-静脉瘘等。

疾病概述

由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中40%属先天性的。血管瘤属于良性，很少恶变。

毛细血管瘤：为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的学血管瘤目前认为应属血管畸形

血管瘤的一般症状

1.鲜红斑痣

鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：

(1)中位型鲜红斑痣 见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。

(2)侧位型鲜红斑痣 带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。

根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和 Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动脉静瘘。

2.草莓状血管瘤

草莓状血管瘤又称毛细血管瘤，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，界限清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。 70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasabach-Merritt综合征。

3.海绵状血管瘤

为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

鉴别诊断

血管瘤需与出血结节鉴别,前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血,出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分.　 与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

血管瘤的危害

危害一、引起疼痛：随着瘤体的不断增大，它会侵犯和压迫周围正常组织，不仅影响正常器官功能，还会压迫神经、血管等，从而产生疼痛感。

危害二、影响美观：血管瘤好发于患者头面部等暴露部位，严重影响患者的外观。也有的血管瘤患者因治疗或护理不当，留下疤痕，影响美观。造成患者内向、自闭、极端等心理障碍，严重影响着患者的心理健康。

危害三、破溃出血引起感染：血管瘤会随着时间发展迅速增大，多数血管瘤还会高出正常皮肤，表面粗糙。容易因外伤、摩擦、搔抓等导致瘤体破溃、出血，从而引起细菌感染。尤其婴幼儿患者更容易导致血管瘤瘤体破裂，发生感染现象。

危害四、影响机体功能：随着血管瘤的增大，面部血管瘤严重者可使面部五官畸形;如果血管瘤长在劲、咽喉部容易因进食而是血管瘤破溃，严重者可危及生命;血管瘤在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响相应部位的功能。

治疗方案

血管或脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外壳切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合治疗方法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也及时给予一定的干预治疗。

血管瘤是由大量增生的血管所构成，为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴丛。虽然对于外周循环系统的较终形成过程还不甚了解，但根据实验结果，可以肯定是与脉管内的流量和压力是有密切关系。在原始阶段，动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的，只有在以后才生成供应血管(动脉)引流血管(静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结蒂组织，都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤，发生血管瘤或(和)淋巴管瘤，血管的胚胎发育过程中，大致可以分发，丛壮期、网状期及管干期三个阶段，如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，在可出现该阶段正常发育形态的畸形。

治疗方法

治疗方法：①手术切除;②放射与同位素治疗;③硬化剂治疗;④激光治疗;⑤血管瘤铜针治疗方法。

1. 手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下，病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。

2. 冷冻治疗：此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用)，操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃)，通常状态下低于-20℃，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度，同时组织对低温的抵御能力不同，出现治疗不完全。复发较高，而直接影响效果评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果，但如果不出现此类状况，往往治疗无效。

3. 放射与同位素治疗：其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂，终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体，再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有：浅层X光照射，钴60局部照射，锶40胶片外贴，磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕，表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕，专家建议施行手术切除，否则将不能排除其癌变可能。专家们认为治疗在血管瘤治疗过程中要尽量避免使用放射治疗方法。

4. 硬化剂注射治疗：此法源于50年代，枯痔注射治疗方法衍化而来。其原理是：将硬化注入到血管瘤瘤体组血管瘤织中(不能注入血管中)，引起无菌性炎症，肿胀消失后出现局部纤维化反应，使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有：①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射治疗方法;⑧尿素注射液。

5. 激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2～0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。

另有光敏激光治疗方法(又称光动力激光治疗方法)，是先将光敏剂注入患者血管中，然后用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域。光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程，使血管管腔闭塞，以达到治疗目的。但此治疗方法在治疗过程中必须严格，否则将出现严重的光敏性内炎，纤维组织病后光敏性视网膜炎。、

6. 介入治疗：是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制，以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

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