朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤，以受累器官的数量进行分类(表4-28-1)。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累(表1)。前者通常仅伴有单个器官的受累(如肺、骨、皮肤)，多见于成人，预后较好;后者大多累及多个系统如累-赛病(Letterer-Siwe disease)、汉-许-克综合征(Hand-Schüller- Christian disease)，好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH。

意见建议：

1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失(图8a,b)。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的效果，尚未得到证实。

3、细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的效果尚不清楚。

4、肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟;肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH

客户案例：

若干年前，小孩洗澡时发现后背有小米粒大小水痘样疱疹，之后辗转多家当地医院医院儿科和皮肤科检查无果，只能按湿疹方式给予治疗，涂抹药膏和炉甘石，治疗两周左右均不见好转。一月份左右孩子突然发烧，身上的疱疹增加，多在脖子、前胸、后背、腹股沟和膝盖弯内(都是平时不通风或衣服遮盖处，头上和四肢没有发现任何疱疹)。后因为一次发烧(37.8°)水痘样疱疹变为脐凹状中间伴有出血点样疱疹。

一个月后发现孩子脸色发白，肚子变大，当时家人怀疑孩子是积食造成。于是到省级医院儿科就诊，进行血液检查，发现全血象下降，肝脏肿大，紧急住院。通过一系列检查化验，显示双侧腹股沟处可触及数个肿大淋巴结，直径约0.5-0.8cm，双下肢有水肿;血液化验和肝功能化验30多项里没有几项是正常值范围的，不是偏高就是偏低。总之情况很严重，大体上确诊为巨细胞病毒感染，继发性血小板减少性紫癜，肝功能损害，低蛋白血症，营养性贫血，治疗方式是使用更昔洛韦进行化疗式治疗。

出国看病医院指南：

国立成育研究中心

世界闻名的治疗儿童疑难病的医院，日本较好的儿童专门医院，拥有权威医疗设施，儿童肝移植病例数和五年生存率均居世界前列，小耳症整形技能高超，一些疑难病症诸如早产儿视网膜症等只有在本中心才能医治。此外，本中心还设有综合诊疗部，以支援仅靠医治机体器官不能解决的患儿的身心健康发育。

该中心于2002年作为国立医疗中心而建，目的在于推动成育医疗(成育医疗是指对人从胎儿开始，经过新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期而成长发育为成人的培养下一代的整个过程，进行综合且持续的治疗。倡导从胎儿到成人健康发展的跟踪治疗的新概念)及其研究。

中心仍然集医院与研究所为一体，开发并提供高水平高权威的医疗服务，是日本成育医疗的领头羊。不仅拥有与成育医疗相关的所有领域的高度专业性知识，同时还能提供全方位的团队医疗服务是本中心较主要的特征。