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日本是如何治疗罕见癌—肾上腺皮质癌的?

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2021-04-25  作者:厚朴方舟  

肾上腺皮质癌(ACC)是一种非常罕见的肿瘤,约百万分之一至百万分之二[5],发病年龄有两个高峰,在儿童期为0-4岁,在成人为40岁左右,大约70%的病例患有某种形式的肾上腺皮质功能障碍。肾上腺皮质癌生长迅速,并侵袭周围器官,多数患者确诊时已经是晚期。

日本治疗肾上腺皮质癌

▲图源:cancerinfo.tri-kobe

虽然部分肾上腺皮质癌可能误诊为肝癌,但这种疾病的治疗却与肝癌相差较大,主要的根治方法就是手术。

目前,日本肾上腺皮质癌总体的5年生存率是38-46%,在世界属于领头水平,那么,日本是如何治疗肾上腺皮质癌的呢?

01.手术治疗

对于肾上腺皮质癌的治疗,手术切除是理想选择。根据日本现有的数据,I,II甚至III期及以上的病例肾上腺皮质癌均可以作为手术治疗的目标。I和II期不需要切除周围的淋巴结,但III期需要采用局部淋巴结清扫术切除,局限性肾上腺皮质癌手术后会得到治好。

在评估患者没有出现远处转移,并且肾上腺皮质癌的扩散在完全可切除的区域内时,可以进行手术治疗。另外,肾上腺皮质肿瘤血供丰富,且瘤体软而脆,术中容易破碎,也可在术前先给予化疗,以求瘤体缩小,质地变硬,从而增加手术完整切除的几率。如果认为术后复发的可能性很高,可以由外科医生和内分泌科医生(内科)联合治疗,通过术后药物减少复发的可能性。

另外,对于复发性的患者,手术是根治方法(肾上腺皮质癌的预后极差,手术切除后5年复发率高达75%)。2016年美国内分泌外科医师协会年会上公布的一项回顾性研究显示,肿瘤完全切除手术或有助于改善复发性肾上腺皮质癌患者的生存率,但仅在初次诊断和手术切除1年及以后复发的患者中有效。

因此,对于肾上腺皮质癌,日本将尽可能地采用手术治疗。

02.放射治疗

放射治疗多为术后辅助治疗,根据临床数据,约57%的患者在术后放疗后取得了良好的效果。研究证实,术后辅助照射对预防局部复发也有效果。

03.药物治疗

对于无法手术的肾上腺皮质癌患者,可以通过药物治疗控制疾病的进展。日本常采用米诺坦与抗癌药物联合治疗。抗癌药物常为依托泊苷,阿霉素和顺铂三种药物的组合(EDP)。如果肿瘤缩小至可采用手术切除,或肾上腺产生的激素症状无法通过药物治疗得到有效控制,则应考虑手术治疗。

据日本相关报告I,II,III和IV期的中位生存时间分别为24.1、6.08、3.47和0.89年,仍需要进一步探索更好的治疗方案。目前日本正在使用靶向治疗药物进行临床试验,提高肾上腺皮质癌的预后。其中Figitumumab和Cixutumumab以及小分子抑制剂linsitinib已显现出良好的效果。

日本国立癌症研究中心罕见癌症中心,作为专门治疗罕见癌症的设施,已经达到了世界高水平的效果。另外,随着肾上腺皮质癌发病率的逐渐提升,该中心一直在研发新的治疗方法,改善患者的预后。

厚朴方舟作为国内知名海外医疗服务机构,与日本国立癌症研究中心中央病院、东病院均有着深入的合作关系,可以为肾上腺皮质癌患者预约日本权威专家诊治,提供有效的治疗方案。如有需要可以拨打全国免费咨询热线400-086-8008联系我们。

参考来源:

[1] 副腎皮質癌—日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/31/3/31_184/_html/-char/ja

[2] 副腎皮質がん(ふくじんひしつがん) | 希少がんセンター

https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/adrenal_cancer/index.html

[3] 副腎皮質癌の内科的治療と展望—日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/35/4/35_259/_html/-char/ja

[4]Chen HW, Chen YC, Hsieh MY, Juan YS. Adrenocortical carcinoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma. Lancet Oncol. 2018 Aug;19(8):e429. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30288-2. PMID: 30102237.

[5] Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027–2037.

厚朴方舟2012年进入海外医疗领域,总部位于北京,建立了由全球权威医学专家组成的美日名医集团,初个拥有日本政府官方颁发的海外医疗资格的企业。如果您有海外就医的需要,请拨打免费热线400-086-8008进行咨询!

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