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出国看病:研究揭示CD137基因突变可能会使儿童患有淋巴瘤

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2019-09-20  作者:厚朴方舟  

近年来,科学人员通过研究发现免疫系统紊乱可能是导致人类患有多种疾病的原因,其中包括儿童淋巴瘤的患病。淋巴瘤目前的治疗方法较为有限,一旦患病,国内治效果果可能不佳,这也是越来越多的患者选择出国看病的一个原因。近日,研究人员发现某种基因的出现可能会影响儿童淋巴瘤的患病。

根据近日发表在《Blood》杂志上的一项研究,来自奥地利圣安娜儿童癌症研究所的Kaan Boztu等人对来自不同家庭的4名患有恶性肿瘤,自身免疫和免疫缺陷的儿童患者进行了调查,这些患者的共同特征是其编码CD137的基因中具有某种突变,导致蛋白CD137出现功能障碍。这种功能障碍损害了免疫监视的正常功能,这对于Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的淋巴瘤的发生于恶化尤为显著。

EBV是一种疱疹病毒,世界上有90%受到EBV的感染,并且会伴随着终生潜伏。在T细胞功能受损的个体中,EBV感染可导致淋巴组织增生性疾病乃至恶性淋巴瘤的发生。

通过对CD137进行研究,作者获得了对宿主针对EBV进行强有力的免疫监视所必需的信号通路的机制见解。 总之,本研究证明了CD137在免疫系统控制EBV病毒中的关键作用。如果身体无法控制病毒,将可能导致淋巴瘤的发生。在未来,科学家们希望利用他们的发现来开发阻止疾病发生的靶向治疗方法。

什么是淋巴瘤?

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

淋巴瘤治疗方法

淋巴瘤具有高度异质性,治效果果差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。

放射治疗:某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。

化学药物治疗:淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

骨髓移植:对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

手术治疗:仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

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