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罕见病Coats病是一种什么样的疾病?应该如何治疗?

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2020-11-06  作者:厚朴方舟  

Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症,是多发于青少年男性的一种致盲性眼底病。Coats病十分罕见,根据相关调查,在美国仅有20万不到的患者。但由于其病变早期不易察觉,在治疗上颇有难度,因此如何规范治疗Coats病,挽救眼球和视力成为了越来越多人关注的焦点。

Coats病

Coats病是什么?

Coats病即外层渗出性视网膜病变,于1908年初次描述,是一种十分罕见的疾病,它是以视网膜毛细血管扩张,视网膜内黄白色渗出以及渗出性视网膜脱离为特点的眼底病。发病年龄自1个月到80岁,以10岁以下男性儿童多见,男女之比约3:1,90%病例单眼发病。

Coats病是一种进行性疾病,一般分为五个阶段:

1.早期Coats病中,患者可能会出现血管异常的情况,但是并未出现渗出症状;

2.视网膜内出现黄白色渗出,根据渗出的多少,患者出现的症状不同,渗出较少视力影像不大,渗出较多可能会造成严重的视力丧失;

3.视网膜出现部分或完全脱离;

4.眼压增大,出现青光眼;

5.完全丧失视力,可能还出现白内障、眼球萎缩等症状。

Coats病

Coats病如何治疗?

Coats病的治疗方法选择主要取决于疾病的严重程度,一般可以尝试以下治疗方法(单独使用或组合使用):

1.光凝治疗方法

光凝治疗方法是通过激光治疗Coats病,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展,保留部分视力。

2.冷冻治疗方法

冷冻治疗方法是利用低温作用于病变组织,使之变性坏死以达到治疗的目的。冷冻治疗方法可单独使用或与激光合并使用,对于Coats病有一定效果。

3.玻璃体内注射皮质类固醇

皮质类固醇可控制炎症,减轻水肿,使病情暂时缓解。

4.抗血管内皮生长因子(anti-VEGF)注射

通常情况下,医生会在在激光光凝之前,使用抗VEGF剂来稳定血视网膜屏障并减少视网膜下渗出物的量。近年来的多项研究表明,Coats病患眼内血管内皮生长因子(VEGF)呈高浓度表达,抗VEGF药物治疗可以有效降低VEGF水平,消退虹膜新生血管,促进视网膜下液的吸收,降低手术难度,避免因病变进展而摘除眼球。

Coats病

▲图源:retinatoday

另外,伴有广泛视网膜脱离的较晚期疾病也可能需要外科手术,例如玻璃体切除术,巩膜屈曲以矫正视网膜脱离和液体的外部引流。

2016年针对Coats病的一次随访报告指出,治疗的主要目标是使用联合治疗方法消除血管异常及其并发症。同时,由于Coats病是一种终身疾病,即使经过适当治疗后病变已经痊愈,之后仍可复发。因此长期随访不容忽视,一旦发现新的异常血管应立即做激光治疗,防止病变再发展。

Coats病如果早期发现并经规范治疗后可以痊愈,因此对于Coats病患者而言,尽早发现,并寻找权威的医院就诊,可以获得更大的病愈可能性。针对Coats病,哈佛大学医学院附属麻省眼耳医院是世界眼科治疗的权威医院,是世界上规模较大的视力研究中心,在眼科疾病的治疗方面有着 性的优势,早在1876年就已经帮助几乎失明的患者重获光明。对于不幸罹患Coats病的患者,或许可以寻求麻省眼耳医院的帮助来获得更好的预后。

参考文献:

【1】He YG, Wang H, Zhao B, et al. Elevated vascular endothelial growth factor level in Coats' disease and possible therapeutic role of bevacizumab[J].Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol, 2010, 248(10):1519-1521.

【2】Sun Y, Jain A, Moshfeghi DM. Elevated vascular endothelial growth factor levels in Coats disease: rapid response to pegaptanib sodium. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2007;245(9):1387-1388.

【3】Cebeci Z, Bayraktar Ş, Yılmaz YC, Tuncer S, Kır N. Evaluation of Follow-Up and Treatment Results in Coats' Disease. Turk J Ophthalmol. 2016;46(5):226-231. doi:10.4274/tjo.12754

【4】杨欣悦, 王晨光, 苏冠方. Coats 病的诊断与治疗进展[J]. 眼科新进展, 2017, 37(2): 196-200.

【5】NIH:

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6121/coats-disease/cases/33155#ref_13715

【6】日本小儿眼科学会

http://www.japo-web.jp/info_ippan_page.php?id=page16

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