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多发性骨髓瘤诊断标准2020年新整理

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2020-09-30  作者:厚朴方舟  

针对多发性骨髓瘤的诊断,国际上多个组织都给出了关于诊断标准的建议,包括国际骨髓瘤工作组,美国国家综合癌症网络(NCCN)和欧洲医学肿瘤学会(ESMO)。接下来我们就来一起了解一下2020年多发性骨髓瘤的新诊断标准。

多发性骨髓瘤诊断

国际骨髓瘤工作组指南建议进行以下诊断研究:

· 血清和尿液中单克隆蛋白评估(密度计示踪和浊度定量;免疫固定法确认)

· 无血清轻链(FLC)检测(在所有新诊断出浆细胞异常的患者中)

· 骨髓抽吸和/或活检

· 血清β2-微球蛋白,白蛋白,血清免疫球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)测量

· 标准中期细胞遗传学

· 荧光原位杂交(FISH)

· 骨骼调查

· 磁共振成像(MRI),氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描(FDG-PET)或小剂量全身CT,可更好地检测骨骼和髓外疾病

NCCN指南建议进行以下诊断研究:

· 全血细胞计数(CBC),差异,血小板计数

· 血清尿素氮(BUN),肌酐,电解质,白蛋白,钙,尿酸水平

· 血清LDH和β-2微球蛋白

· 肌酐清除率(计算或测量)

· 血清定量免疫球蛋白,血清蛋白电泳(SPEP),血清免疫固定电泳(SIFE)

· 24小时尿液用于总蛋白,尿蛋白电泳(UPEP),尿液免疫固定电泳(UIFE)

· 血清FLC测定

· 全身低剂量CT扫描或FDG PET / CT

· 单侧骨髓穿刺和活检,包括骨髓免疫组织化学和/或多参数流式细胞术

· 骨髓中期细胞遗传学

· 骨髓上的浆细胞FISH:del 13,del 17p13,t(4; 14),t(11; 14),t(14; 16),t(14; 20),1q21扩增,1p缺失

ESMO指南建议根据以下多发性骨髓瘤的诊断:

· 血清和/或尿液蛋白(24小时尿液浓缩物)电泳检测和评价单克隆(M)成分;IgG、IgA和IgM免疫球蛋白的浊度测定重链和轻链的免疫固定表征和血清FLC测定

· 骨髓穿刺和/或活检以评估浸润骨髓的浆细胞的数量和特征;骨髓样品还应用于免疫学识别或分选浆细胞的细胞遗传学/ FISH研究,还具有进行免疫表型和分子研究的潜力

· 使用全身低剂量计算机断层扫描(WBLD-CT)或常规X线摄影(如果无法获得WBLD-CT)评估溶骨性病变。磁共振成像(MRI)提供了更多细节,建议在怀疑脊髓受压时使用。根据其可用性,可以使用全身MRI或脊柱和骨盆的MRI来评估BM浆细胞浸润,特别是骨局灶性病变的存在。根据可用性和资源,可以使用18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(PET-CT)来评估骨病变。

· 血清肌酐,肌酐清除率和钙水平不同的CBC

多发性骨髓瘤诊断方法

2020年新整理多发性骨髓瘤诊断标准

多发性骨髓瘤根据症状有无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤

无症状多发性骨髓瘤的NCCN诊断标准如下:

· 血清单克隆蛋白≥3g / dL, 或

· Bence Jones蛋白≥500mg / 24 h 和/或

· 克隆骨髓浆细胞10%–59% 和

· 缺乏定义骨髓瘤的事件或淀粉样变性病

NCCN还建议骨骼检查为阴性的患者用全身骨骼MRI、FDG PET/CT、低剂量CT来鉴别无症状骨髓瘤和有症状骨髓瘤。

在NCCN指南中,不再使用CRAB标准(高钙血症,肾衰竭,贫血,骨病变)的终末器官损害标准来诊断。当前活动性多发性骨髓瘤的诊断标准如下:

1. ≥10%的克隆性骨髓浆细胞或骨质或髓外浆细胞瘤(经活检证实)

2. 一种或多种定义骨髓瘤的事件。定义骨髓瘤的事件包括以下:

· 血清钙水平高于正常上限> 0.25 mmol / L(> 1 mg / dL)或> 2.75 mmol / L(> 11 mg / dL)

· 肾功能不全(肌酐> 2 mg / dL [> 177μmol/ L]或肌酐清除率<40 mL / min)

· 贫血(血红蛋白<10 g / dL或血红蛋白> 2 g / dL,低于正常下限)

· 骨骼射线影像,CT或FDG PET-CT上的一种或多种溶骨性病变

· 克隆骨髓浆细胞≥60%

· 异常血清游离轻链(FLC)比率≥100(涉及卡伯)或<0.01(涉及λ)

· MRI扫描中有一个或多个≥5mm局灶性病变

2014年11月,国际骨髓瘤工作组在多发性骨髓瘤的CRAB标准中增加了以下标准 :

· 骨髓浆细胞(BMPC)≥60%

· 参与/未参与的血清游离轻链比率≥100

· MRI多于一个局灶病变,每个病灶> 5 mm

国际工作组指出,这些发现“与那些原本被认为患有冒烟型多发性骨髓瘤的患者几乎不可避免地出现了CRAB特征有关。” 任何CRAB标准的存在或这三个附加标准中的任何一项都可以证明治疗的合理性。

多发性骨髓瘤诊断标准

以上就是2020年新整理汇总的多发性骨髓瘤诊断标准的内容介绍了。准确的诊断对于多发性骨髓瘤患者意义重大,将直接影响接下来的治疗方法的选择和效果。在多发性骨髓瘤的诊疗方面,美国一直走在国际前沿。诊断标准以及治疗新药也大多来自美国,想要了解美国多发性骨髓瘤治疗新进展,或者有意向参加相关临床试验的患者朋友,可以在线咨询医学顾问或拨打热线电话00-086-8008获取更多美国看病的详细信息。

参考来源:

Multiple Myeloma Guidelines, https://emedicine.medscape.com/article/204369-guidelines#:~:text=The%20current%20diagnostic%20criteria%20for,or%20more%20myeloma%2Ddefining%20events.

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